Pediatric-Onset Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy
¿Por qué leer?
La polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP, por siglas en inglés) puede suceder en población pediátrica como adulta, teniendo una incidencia menor y un comportamiento diferente en el primer grupo comparado con el segundo. En los niños, no existe diferencia en el género, sin embargo tiene una predominancia motora y una progresión más rápia. Es crucial en este grupo una adecuada caracterización de CIDP, ya que su diagnóstico diferencia es con polineuropatías hereditarias, que tienen un tratamiento completamente diferente. El objetivo de los autores para este estudio fue el de determinar las características clínicas y paraclínicas de este padecimiento en esta población, para un diagnóstico oportuno.
¿Qué hicieron?
Se recolectaron de manera retrospectiva los datos de 43 pacientes menores de 18 años de 14 centros pediátricos neurológicos, vistos entre enero del 2010 y diciembre del 2021. La mediana de edad fue de 14.5 años. El 88% tuvo involucramiento de miembros inferiores, el 41% de miembros superiores, el 100% con reflejos de estiramiento muscular disminuidos o ausentes, 12 pacientes tuvieron síntomas sensitivos, 4.6% con neuropatía craneal, y 1 con datos respiratorios. El 74% recibió el diagnóstico de síndrome de Guillain-Barré al inicio, mientras que sólo 5 pacientes fueron diagnosticados con CIDP. Posterior a los análisis paraclínicos, el 88% recibió el diagnóstico de CIDP clásico, y el resto de CIDP posible de acuerdo al consenso de la EFNS 2021. Al 95% se le realizó resonancia magnética, de los cuales 17 pacientes tuvieron realce y/o engrosamiento del filum terminal, cauda equina o raíces. El 72% de 36 personas que se les hizo punción lumbar, tuviero disociación albúmino-citológico. El tratamiento de primera línea usado más frecuente fue la combinación de inmunoglobulina con esteroide, todos recibieron inmunoglobulina (IgIV) como mantenimiento. Fue igual de eficaz el uso combinado de IgIV con esteroide que IgIV en monoterapia.
¿Qué aporta?
A diferencia de los adultos, el síntoma inicial más frecuente en niños es la debilidad en miembros inferiores. Los pacientes con reforzamiento con contraste en raíces nerviosas, tienen una mayor discapacidad (de acuerdo a escala de mRankin) comparado con los que no tuvieron alteración por imagen. No obstante, se debe considerar que no es específico de CIDP y puede haber realce en enfermedades como Charcot-Marie-Tooth, leucodistrofias, carcinomatosis, entre otros. La resonancia magnética pudiera ser un parámetro pronóstico que podría ayudar a determinar la actividad de la enfermedad.
Por otro lado, se detectó que el tratamiento combinado IgIV y esteroide tiene una mayor duración en remisión. El pronóstico post-tratamiento en los pacientes pediátricos suele ser bueno.
