Articulo de Neuro-Actualidades

¿Por qué leer?

El síndrome de Guillain Barré (SGB) puede presentarse en cualquier estrato etario. Entre un 15 a un 25% de los pacientes que lo padecen, desarrollan falla respiratoria. Hay una respuesta variable de recuperación, de acuerdo a ciertos factores de riesgo. A diferencia de la población adulta en la que ya se conocen dichos factores, así como se han desarrollado escalas (EGRIS y mEGOS) para predecir pronóstico (riesgo de falla respiratoria y de lograr marcha a los 6 meses del diagnóstico),  en la población pediátrica continúa sin haber certeza del curso clínico. El objetivo de los autores para este trabajo fue el desarrollar el primer modelo pronóstico para predecir el riesgo de falla respiratoria e incapacidad de marcha.

¿Qué hicieron?

Con base en datos recopilados de estudios previos, realizaron una cohorte multicéntrica  de 421 pacientes menores de 18 años, del 2004 al 2016.  Tomaron las características clínicas y demográficas, así como estudios paraclínicos y de gabinete. Se compararon los estudios entre sí y se eligieron las variables con valor estadístico. Posteriormente, se hizo una análisis de regresión (similar al realizado al EGRIS en adultos) y se verificó su utilidad con área bajo la curva, así como pruebas de validación interna.  Para gravedad de la enfermedad, tomaron un puntaje ≤ 2 puntos de la escala de discapacidad de GBS. La proporción de niñas y niños fue similar. El 19% de la población requirió ventilación mecánica por falla repsiratoria secundaria al SGB, con una duración media de 15 días. De acuerdo a los análisis finales, el modelo que desarrrollaron para falla respiratoria (EGRIS kids) se basó en 3 factores asociados a mal pronóstico: edad (peor a mayor edad), escala de discapacidad de GBS y el involucramiento de nervios del cráneo. Se desarrolló una escala con puntaje del 0 al 9, con un riesgo del 4% hasta el 50% con el puntaje más alto, con un área bajo de la curva ajustado a validez interna de 0.71. En cuanto a la marcha, el factor más importante es la escala de discapacidad GBS al nadir.

¿Qué aporta?

La escala realizada por los autores usa prácticamente los mismos factores predictivos que la escala de EGRIS en adultos. Una de las diferencias fue el uso de escala de discapacidad de GBS al ingreso, a diferencia de la de MRC usada en la de adultos. Los autores no encontraron asociación de subtipo neurofisológico (axonal o desmielinizante) ni elebación de proteínas en LCR, con riesgo de falla respiratoria. Los autores encontraron que los niños tienen una pronta recuperación de la deambulación (el 88% a los 3 meses, comparado al 80% a los 12 meses en adultos). Esto limitó que se pudiera hacer un modelo pronóstico de la marcha. Otra limitante que vieron los autores es tener que juntar cohortes, dificultando realizar la validación del estudio.  El área bajo la curva de la escala en los niños fue menor a la de los adultos (0.71 vs 0.82). Por último, falta estudios para validar dicha escala; sin embargo, este trabajo cobra relevancia para el clínico para tomar en cuenta los factores de riesgo más importantes asociados a mal pronóstico en esta población.

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¿Por qué leer?

La dieta cetogénica es una terapia efectiva para epilepsia refractaria en población pediátrica. Consiste en una dieta restrictiva, alta en grasas y baja en carbohidratos, con el fin de aumentar las concentraciones de cuerpos cetónicos, para lograr inhibir la neurotransmisión y control de crisis epiléptica. Este tratamiento tiene la capacidad de reducir la frecuencia de crisis a la mitad, entre un 38-72% de los pacientes a 3 meses de terapia. Existen diferentes tipos de dieta cetogénica. Tradicionalmente se han usado triglicéridos de cadena larga (TCL) con una relación carbohidratos con proteínas de2:1 a 5:1, sin embargo, estos producen efectos adversos gastrointestinales bastantes incómodos. Los triglicéridos de cadena media (TCM) tiene la capacidad de generar más cuerpos cetónicos, por lo que permiten mayor consumo de carbohidratos y proteínas con menos grasa total, además de probablemente producir menos efectos adversos. No obstante, existen pocos estudios que comparen el control de crisis entre TCL y TCM.

¿Qué hicieron?

Los autores realizaron una cohorte de 65 pacientes de 6 meses a 18 años, entre febrero 2019 y febrero 2020, en un hospital de Corea del Sur. Los pacientes recibieron 1 de distintos tipos de dieta cetogénica con TCM (relación 4:1, relación 3:1, relación 2:1, dieta modificada de Atkins, tratamiento con índice glucémico bajo). Tuvieron un seguimiento de al menos 2 meses hasta 9 meses. Se comparó con paciente que llevaron dieta cetogénica sin TCM de otra cohorte comparativa con TCL. La reducción de frecuencia de crisis fue del 68% con TCM, siendo similar en los pacientes de la cohorte comparativa del 64%. También no hubo diferencia con lograr libertad de crisis entre ambas poblaciones. Sin embargo, hubo menos síntomas gastrointestinales asociados a la dieta con TCM tanto al inicio de dieta como después del mes (3 pacientes contra 10 pácientes, p= 0.008). No hubo cambios en el colesterol, y a pesar de que hubo menor incremento de triglicéridos en la dieta con TCM, no fue significativo.

¿Qué aporta?

La dieta cetogénica clásica es no superior a la dieta con TCM en término de eficacia en reducción y libertad de crisis epiléptica. No obstante, hay una probable mayor tolerabilidad a la dieta cetogénica con TCM, ya que hay menos efectos gastrointestinales asociados a los lípidos de cadena media. Esto permite un mejor apego al tratamiento y probablemente una mayor tasa de éxito para control de crisis. Sin embargo, como limitante del estudio, es el tamaño de población. Es necesaria la contribución con estudios con un tamaño de muestra mayor para determinar la eficacia de TCM en todos los programas de dieta cetogénica.

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¿Por qué leer?

Desde hace varios años se sabe que la enfermedad de Parkinson no es una enfermedad exclusivamente motora, se puede acompañar de síntomas neuropsiquiátricos y cognitivos. La afección cognitiva se caracteriza por disfunción visuoespacial, falla ejecutiva y problemas atencionales, poco se sabe acerca de los factores que influyen en progresión de esta complicación. El siguiente estudio analiza el efecto de las hiperintensidades de sustancia blanca sobre la función cognitiva y motora en pacientes con enfermedad de Parkinson.

¿Qué hicieron?

Es un estudio observacional, descriptivo en el cual se analizaron 98 pacientes con diagnóstico de enfermedad de Parkinson de la cohorte “Ontario Neurodegenerative Diseases Research Initiative”. Se tomaron mediciones de función cognitiva y motora  durante 2 años de seguimiento, además de medidas de volúmenes de sustancia blanca de regiones periventricular, frontal, temporal, parietal, occipital, núcleos de la base y tálamo.

Al término del periodo de dos años, se compararon los cambios en estas mediciones y se buscó establecer si existía correlación entre las diferencias en volumen de sustancia blanca y el desempeño cognitivo y motor de los pacientes.

¿Qué aporta?

Disminución en los volúmenes de sustancia blanca periventriculares, occipitales se asociaron a una mayor disfunción ejecutiva, visuoespacial y problemas atencionales; sin embargo, los cambios en la sustancia blanca no se asociaron a un declive en la función motora. Con esto se puede deducir que los cambios motores probablemente se asocian al proceso neurodegenerativo primario (relacionado con alfa sinucleína), más que a la presencia de patología mixta (daño vascular).

Este estudio recalca la importancia de patologías combinadas en los fenotipos clínicos que se pueden observar en los pacientes, además de lo frecuente que es encontrar patología vascular en presencia de otros procesos neurodegenerativos primarios..

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Foto de Robina Weermeijer en Unsplash