Articulo de Neuro-Actualidades

¿Por qué leer?

La polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP, por siglas en inglés) puede suceder en población pediátrica como adulta,  teniendo una incidencia menor y un comportamiento diferente en el primer grupo comparado con el segundo.  En los niños, no existe  diferencia en el género,  sin embargo tiene una predominancia motora y una progresión más rápia. Es crucial en este grupo una adecuada caracterización de CIDP, ya que su diagnóstico diferencia es con polineuropatías hereditarias, que tienen un tratamiento completamente diferente. El objetivo de los autores para este estudio fue el de determinar las características clínicas y paraclínicas de este padecimiento en esta población, para un diagnóstico oportuno. 

¿Qué hicieron?

Se recolectaron de manera retrospectiva los datos de 43 pacientes menores de 18 años de 14 centros pediátricos neurológicos, vistos entre enero del 2010 y diciembre del 2021. La mediana de edad fue de 14.5 años. El 88% tuvo involucramiento de miembros inferiores, el 41% de miembros superiores, el 100% con reflejos de estiramiento muscular disminuidos o ausentes, 12 pacientes tuvieron síntomas sensitivos, 4.6% con neuropatía craneal, y 1 con datos respiratorios. El 74% recibió el diagnóstico de síndrome de Guillain-Barré al inicio, mientras que sólo 5 pacientes fueron diagnosticados con CIDP. Posterior a los análisis paraclínicos, el 88% recibió el diagnóstico de CIDP clásico, y el resto de CIDP posible de acuerdo al consenso de la EFNS 2021. Al 95% se le realizó resonancia magnética, de los cuales 17 pacientes tuvieron realce y/o engrosamiento del filum terminal, cauda equina o raíces. El 72% de 36 personas que se les hizo punción lumbar, tuviero disociación albúmino-citológico. El tratamiento de primera línea usado más frecuente fue la combinación de inmunoglobulina con esteroide, todos recibieron inmunoglobulina (IgIV) como mantenimiento. Fue igual de eficaz el uso combinado de IgIV con esteroide que IgIV en monoterapia.

¿Qué aporta?

A diferencia de los adultos, el síntoma inicial más frecuente en niños es la debilidad en miembros inferiores. Los pacientes con reforzamiento con contraste en raíces nerviosas, tienen una mayor discapacidad (de acuerdo a escala de mRankin) comparado con los que no tuvieron alteración por imagen. No obstante, se debe considerar que no es específico de CIDP y puede haber realce en enfermedades como Charcot-Marie-Tooth, leucodistrofias, carcinomatosis, entre otros. La resonancia magnética pudiera ser un parámetro pronóstico que podría ayudar a determinar la actividad de la enfermedad.

Por otro lado, se detectó que el tratamiento combinado IgIV y esteroide tiene una mayor duración en remisión. El pronóstico post-tratamiento en los pacientes pediátricos suele ser bueno.

¿Por qué leer?

El síndrome de Guillain Barré (SGB) puede presentarse en cualquier estrato etario. Entre un 15 a un 25% de los pacientes que lo padecen, desarrollan falla respiratoria. Hay una respuesta variable de recuperación, de acuerdo a ciertos factores de riesgo. A diferencia de la población adulta en la que ya se conocen dichos factores, así como se han desarrollado escalas (EGRIS y mEGOS) para predecir pronóstico (riesgo de falla respiratoria y de lograr marcha a los 6 meses del diagnóstico),  en la población pediátrica continúa sin haber certeza del curso clínico. El objetivo de los autores para este trabajo fue el desarrollar el primer modelo pronóstico para predecir el riesgo de falla respiratoria e incapacidad de marcha.

¿Qué hicieron?

Con base en datos recopilados de estudios previos, realizaron una cohorte multicéntrica  de 421 pacientes menores de 18 años, del 2004 al 2016.  Tomaron las características clínicas y demográficas, así como estudios paraclínicos y de gabinete. Se compararon los estudios entre sí y se eligieron las variables con valor estadístico. Posteriormente, se hizo una análisis de regresión (similar al realizado al EGRIS en adultos) y se verificó su utilidad con área bajo la curva, así como pruebas de validación interna.  Para gravedad de la enfermedad, tomaron un puntaje ≤ 2 puntos de la escala de discapacidad de GBS. La proporción de niñas y niños fue similar. El 19% de la población requirió ventilación mecánica por falla repsiratoria secundaria al SGB, con una duración media de 15 días. De acuerdo a los análisis finales, el modelo que desarrrollaron para falla respiratoria (EGRIS kids) se basó en 3 factores asociados a mal pronóstico: edad (peor a mayor edad), escala de discapacidad de GBS y el involucramiento de nervios del cráneo. Se desarrolló una escala con puntaje del 0 al 9, con un riesgo del 4% hasta el 50% con el puntaje más alto, con un área bajo de la curva ajustado a validez interna de 0.71. En cuanto a la marcha, el factor más importante es la escala de discapacidad GBS al nadir.

¿Qué aporta?

La escala realizada por los autores usa prácticamente los mismos factores predictivos que la escala de EGRIS en adultos. Una de las diferencias fue el uso de escala de discapacidad de GBS al ingreso, a diferencia de la de MRC usada en la de adultos. Los autores no encontraron asociación de subtipo neurofisológico (axonal o desmielinizante) ni elebación de proteínas en LCR, con riesgo de falla respiratoria. Los autores encontraron que los niños tienen una pronta recuperación de la deambulación (el 88% a los 3 meses, comparado al 80% a los 12 meses en adultos). Esto limitó que se pudiera hacer un modelo pronóstico de la marcha. Otra limitante que vieron los autores es tener que juntar cohortes, dificultando realizar la validación del estudio.  El área bajo la curva de la escala en los niños fue menor a la de los adultos (0.71 vs 0.82). Por último, falta estudios para validar dicha escala; sin embargo, este trabajo cobra relevancia para el clínico para tomar en cuenta los factores de riesgo más importantes asociados a mal pronóstico en esta población.

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¿Por qué leer?

Los esteroides son un tratamiento frecuentemente utilizado en la neurología, estos han demostrado eficacia para controlar enfermedades inflamatorias, reducir mortalidad en algunas neuro-infecciones y ayudar a reducir el edema en tumoraciones.

Por su mecanismo de acción se ha postulado que podrían tener utilidad en reducir el fenómeno inflamatorio descrito en hematomas subdurales y con ello reducir el crecimiento y recurrencia de los mismos. En otros estudios de ha evaluado su papel como terapia adyuvante (junto con la cirugía), pero la comparación de esteroides contra el manejo quirúrgico como tratamiento único no se ha estudiado previamente. 

¿Qué hicieron?

Se trata de un estudio aleatorizado, multicéntrico, de no inferioridad, abierto cuyo objetivo fue comparar el tratamiento con dexametasona contra la cirugía para manejo de hematomas subdurales crónicos. Se incluyeron pacientes mayores de 18 años con diagnóstico tomográfico de hematoma subdural crónico sintomático y se aleatorizaron en proporción 1:1 para recibir dexametasona oral (8 mg cada 12 horas por 4 días y reducción paulatina hasta cumplir 20 días de tratamiento) contra drenaje quirúrgico. El desenlace final fue la discapacidad a los tres meses post tratamiento.

¿Qué aporta?

Se incluyeron 252 pacientes (127 recibieron dexametasona y 125 cirugía). El estudio fue detenido prematuramente debido a preocupaciones en la seguridad del grupo que recibió dexametasona. Con los resultados preliminares no se encontró que la dexametasona fuera no-inferior al tratamiento quirúrgico, además las complicaciones fueron más frecuentes en el grupo que recibió esteroide y los números en general parecían “favorecer” el tratamiento quirúrgico.

Con los resultados preliminares no se presenta evidencia que sugiera el uso de dexametasona para el manejo de hematomas subdurales crónicos sobre la cirugía.

¿Por qué leer?

Desde hace varios años se sabe que la enfermedad de Parkinson no es una enfermedad exclusivamente motora, se puede acompañar de síntomas neuropsiquiátricos y cognitivos. La afección cognitiva se caracteriza por disfunción visuoespacial, falla ejecutiva y problemas atencionales, poco se sabe acerca de los factores que influyen en progresión de esta complicación. El siguiente estudio analiza el efecto de las hiperintensidades de sustancia blanca sobre la función cognitiva y motora en pacientes con enfermedad de Parkinson.

¿Qué hicieron?

Es un estudio observacional, descriptivo en el cual se analizaron 98 pacientes con diagnóstico de enfermedad de Parkinson de la cohorte “Ontario Neurodegenerative Diseases Research Initiative”. Se tomaron mediciones de función cognitiva y motora  durante 2 años de seguimiento, además de medidas de volúmenes de sustancia blanca de regiones periventricular, frontal, temporal, parietal, occipital, núcleos de la base y tálamo.

Al término del periodo de dos años, se compararon los cambios en estas mediciones y se buscó establecer si existía correlación entre las diferencias en volumen de sustancia blanca y el desempeño cognitivo y motor de los pacientes.

¿Qué aporta?

Disminución en los volúmenes de sustancia blanca periventriculares, occipitales se asociaron a una mayor disfunción ejecutiva, visuoespacial y problemas atencionales; sin embargo, los cambios en la sustancia blanca no se asociaron a un declive en la función motora. Con esto se puede deducir que los cambios motores probablemente se asocian al proceso neurodegenerativo primario (relacionado con alfa sinucleína), más que a la presencia de patología mixta (daño vascular).

Este estudio recalca la importancia de patologías combinadas en los fenotipos clínicos que se pueden observar en los pacientes, además de lo frecuente que es encontrar patología vascular en presencia de otros procesos neurodegenerativos primarios..

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