Articulo de Neuro-Actualidades

¿Por qué leer?

Gibbs y Gibbs acuñaron el término hipsarritmia, al patron interictal del electroencefalograma asociado a espasmos infantiles.  Este artículo describe las variaciones de la hipsarritmia en monitoreo poligráfico de 24 horas en pacientes con espasmos infantiles.

¿Qué hicieron?

Se revisaron 290 registros poligráficos de 24h de 67 pacientes menores de 2 años con espasmos infantiles,todos tenían neuroimagen, 6 pacientes se clasificaron como criptogénicos y el resto como sintomáticos. 39 pacientes fueron tratados previamente con varios anticonvusivos, 3 con hormona adrenocorticotrópica o prednisona.

¿Qué aporta?

Este estudio demuestra que en todos los pacientes la hipsarritmia tiene un patrón variable y dinámico, cambiando de minuto a minuto, de hora a hora; estos cambios dependen de varios factores como la duración del electroencefalograma, el estado clínico del paciente 1y de la presencia de las anormalidades cerebrales. Y algunas de las variaciones de la hipsarritmia que difieren del patrón descrito por Gibbs y Gibbs conservan características del patrón original como el voltaje alto, asincronía y se asocian al mismo tipo de crisis clínicas así como el mismo patrón ictal; estas variantes se les conoce como hipsarritmia modificada; entre ellas estan: hipsarritmia con aumento de la sincronización interhemisférica, hipsarritmia asimétrica, hipsarritmia con un foco consistente, con episodios de atenuacion de voltaje. También se describieron los cambios en sueño NREM y REM y la importancia de los centros de control de sueño en el tallo cerebral en la génesis de la hipsarritmia y espasmos infantiles.

Hrachovy R, Frost J, Kellaway P. Hypsarrhythmia: Variations on the Theme. Epilepsia 1984;25(3):317-325.

¿Por qué leer?

El síndrome de Dravet es una encefalopatía epiléptica causada por alteraciones del gen SCN1A en el 80% de los pacientes diagnosticados; presentan crisis febriles y posteriormente hemiclónicas, tónico-clónicas, focales, mioclónicas además de alteraciones en el nuerodesarrollo. Tienen un riesgo alto de mortalidad por muerte súbita y estado epiléptico. Es fármaco-resistente.
En estudios previos se ha demostrado la eficacia del uso de cannabidiol en la reducción de crisis con un perfil de seguridad aceptable.

¿Qué hicieron?

Fue un estudio multinacional, doble ciego, aleatorio en el que se evaluó la eficacia y seguridad del cannabidiol a dosis de 10mg/kg/d y 20mg/kg/d vs placebo por 14 semanas, en pacientes entre 2 y 18 años con diagnóstico de Dravet, al menos 4 crisis epilépticas durante 4 semanas de base y recibiendo al menos un fármaco antiepiléptico.

¿Qué aporta?

Se observó que hubo un cambio en la frecuencia de las crisis epilépticas; con una reducción de al menos el 50% y cambios en la calidad de vida de acuerdo al Caregiver Global Impression of Change score. Los efectos adversos más frecuentes fueron disminución del apetito, diarrea, somnolencia, pirexia y fatiga, además de elevación de tranaminasas. Por lo tanto el uso de Cannabidiol como coadyuvante reduce de manera significativa la frecuencia de las crisis pero con una mejor tolerabilidad y seguridad a dosis de 10mg/kg/d y el uso de dosis mayores dependerá de la tolerabilidad y eficacia en cada paciente.

Miller I, Scheffer I, Gunning B, et al. Dose-Ranging Effect of Adjunctive Oral Cannabidiol vs Placebo on Convulsive Seizure Frequency in Dravet Syndrome. A Randomized Clinical Trial. JAMA Neurology (2020). doi:10.1001/jamaneurol.2020.0073

_{Imagen de Julia Teichmann en Pixabay}

¿Por qué leer?

Los prematuros tienen una tasa de supervivencia mayor en los últimos años, sin embargo todavía tienen riesgo de secuelas neurológicas más allá del periodo neonatal. El uso del electroencefalograma de amplitud integrada ha ido aumentando en las unidades de terapia intensiva neonatal en prematuros para evaluar la función cerebral. La actividad electrocerebral depende de la edad gestacional; evaluando la actividad de fondo, ciclo sueño-vigilia y crisis epilépticas; estas clasificaciones fueron publicadas por Hellström-Westas, Burdjalov y Olischar.

¿Qué hicieron?

Fue un estudio restrospectivo, donde se comparó el valor predictivo de supervivencia y resultado a largo plazo mental y psicomotor en pacientes prematuros por el registro temprano con (aEEG).
Los prematuros que fueron tratados, se registraron con aEEG por lo menos por 4 horas, en las primeras 72 horas de vida y por la prueba de Bayley II a los 24 meses de edad corregida o murieron en la terapia intensiva neonatal, se incluyeron 65 pacientes menores de 32 semanas de gestación; el uso de sedación fue criterio de exclusión.

¿Qué aporta?

Hay una correlación en ambas clasificaciones entre la ausencia de ciclos sueño-vigilia en el segundo día de vida y el riesgo de muerte, así como correlación entre la actividad de fondo y ciclos sueño-vigilia con el resultado mental a largo plazo. Los pacientes que murieron durante el tratamiento en la terapia intensiva neonatal rara vez muestra actividad fisiológica en el aEEG en las primeras 72 horas de vida. Se concluyó que ambos sistemas son herramientas valiosas para la evaluación de los registros del aEEG en prematuros.

Bruns N, Dransfeld F, Hüning B. et al. Comparison of two common aEEG classifications for the prediction of neurodevelopmental outcome in preterm infants. Eur J Pediatr (2017) 176:163–171. DOI 10.1007/s00431-016-2816-5

_{Imagen de PublicDomainPictures en Pixabay}

¿Por qué leer?

La pandemia por el coronavirus SARS-CoV-2 es el tema que nos ocupa en el 2020 en diferentes escenarios de la medicina, pues ha infectado a millones y causado la muerte de miles de personas alrededor del mundo, se han descrito factores de riesgo claros que hacen que un paciente tenga mayor probabilidad de desarrollar una infección grave, por ejemplo diabetes mellitus, enfermedad cardiovascular y coronaria, obesidad, hipertensión, todas relacionadas con un componente inflamatorio importante, así como el género masculino que es también considerado un factor de riesgo debido a una mayor expresión de receptores androgénicos, relacionados con la transcripción de proteínas víricas; en este artículo postulan la posibilidad de que el trastorno del espectro autista (TEA) pudiera también condicionar una infección grave pues en estos pacientes existe una disregulación inmunológica que determina un estado pro inflamatorio generalizado y de neuroinflamación y sabiendo que en la fisiopatogenia de la infección por COVID-19 uno de los mecanismos inflamatorios más importantes y que provoca daño cardiopulmonar en los pacientes es la tormenta de citosinas. Aunado a que el TEA es mucho más frecuente en hombres con una relación 3:1.

¿Qué hicieron?

Es un artículo de revisión, donde recolectan toda la información hasta el momento sobre la fisiopatogenia de la infección por SARS-CoV-2, las enfermedades asociadas que condicionan una infección grave y el por qué la fisiopatogenia del TEA podría convertirla en una de ellas.

¿Qué aporta?

Concluyen que en efecto los pacientes con TEA podrían estar en mayor riesgo de desarrollar una infección grave por COVID-19 debido a las diferentes comorbilidades de estos pacientes y a la mayor posibilidad de presentar una tormenta de citosinas por su estado pro inflamatorio y de neuroinflamación, considerando la fisiopatogenia de la infección por este virus y sus vías de entrada relacionadas con el sistema nervioso (a través del nervio olfatorio) y destacando que son necesarios más estudios para confirmar esta correlación.

De Sousa Lima ME, Maia Barros LC, Frota Aragao G. Could autism spectrum disorders be a risk factor for COVID-19? Medical Hypotheses 144 (2020).109899. Brain Sci. 2020, 10, 131. doi: https://doi.org/10.1016/j.mehy.2020.109899

_{Imagen de alteredego en Pixabay}