Articulo de Neuro-Actualidades

¿Por qué leer?

Es una revision del  Dr. Chrysostomos P. Panayiotopoulos, recientemente fallecido (31/01/1938 - 09/06/2020), neurólogo griego que aportó grandes conocimientos en el área de epilepsia, entre ellos el síndrome epiléptico que lleva su nombre; describe en este artículo las características de 24 niños con vómito ictal. Doce con diagnóstico de  (síndrome de panayiotopoulos) y 3 con epilepsia sintomática, los otros 9 niños con epilepsia extraoccipital igualmente con un comportamiento benigno.

¿Qué hicieron?

Fue un estudio prospectivo que se basa en lo descrito hasta ese momento en la literatura, con una muestra de 900 pacientes con crisis epilépticas donde 418 tenían inicio antes de los 13 años de edad y donde el vómito ictal se presentó en 24 niños. Todos los pacientes con crisis occipitales, puntas occipitales en el electroencefalograma (EEG) o ambas fueron seguidos prospectivamente 9 años después de su primera crisis. Encontrando que todos estos pacientes con epilepsias extraoccipitales tenían una exploración neurológica normal, la mayoría de las crisis se presentaban durante el sueño (excepto en un paciente), manifestándose con vomito ictal en 9, desviación ocular en 4, arresto del lenguaje en 3, hemiconvulsiones en 5, síntomas orofaríngeos e hipersalivación en 1, con o sin pérdida del estado de conciencia y con una media de edad de 5 años al inicio.

¿Qué aporta?

Este estudio describe un grupo de epilepsias extraoccipitales con comportamiento benigno y demuestra que las crisis parciales idiopáticas en niños con vómito ictal pueden ocurrir con focos extraoccipitales en el EEG o incluso sin alteraciones en el mismo, considerando pues que este tipo de crisis (vómito ictal) y alteraciones extraoccipitales son de buen pronóstico al igual que en las epilepsias occipitales benignas. Las características de estas epilepsias que pueden encontrarse en el límite con la epilepsia rolándica y las occipitales benignas llama a su unificación bajo el concepto de síndrome de susceptibilidad a crisis parciales benignas de la infancia.

CP Panayiotopoulos. Extraoccipital benign childhood partial seizures with ictal vomiting and excellent prognosis. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1999;66:82-85.

¿Por qué leer?

Gibbs y Gibbs acuñaron el término hipsarritmia, al patron interictal del electroencefalograma asociado a espasmos infantiles.  Este artículo describe las variaciones de la hipsarritmia en monitoreo poligráfico de 24 horas en pacientes con espasmos infantiles.

¿Qué hicieron?

Se revisaron 290 registros poligráficos de 24h de 67 pacientes menores de 2 años con espasmos infantiles,todos tenían neuroimagen, 6 pacientes se clasificaron como criptogénicos y el resto como sintomáticos. 39 pacientes fueron tratados previamente con varios anticonvusivos, 3 con hormona adrenocorticotrópica o prednisona.

¿Qué aporta?

Este estudio demuestra que en todos los pacientes la hipsarritmia tiene un patrón variable y dinámico, cambiando de minuto a minuto, de hora a hora; estos cambios dependen de varios factores como la duración del electroencefalograma, el estado clínico del paciente 1y de la presencia de las anormalidades cerebrales. Y algunas de las variaciones de la hipsarritmia que difieren del patrón descrito por Gibbs y Gibbs conservan características del patrón original como el voltaje alto, asincronía y se asocian al mismo tipo de crisis clínicas así como el mismo patrón ictal; estas variantes se les conoce como hipsarritmia modificada; entre ellas estan: hipsarritmia con aumento de la sincronización interhemisférica, hipsarritmia asimétrica, hipsarritmia con un foco consistente, con episodios de atenuacion de voltaje. También se describieron los cambios en sueño NREM y REM y la importancia de los centros de control de sueño en el tallo cerebral en la génesis de la hipsarritmia y espasmos infantiles.

Hrachovy R, Frost J, Kellaway P. Hypsarrhythmia: Variations on the Theme. Epilepsia 1984;25(3):317-325.

¿Por qué leer?

El glioblastoma es el tumor cerebral primario más frecuente en los adultos con un curso rápidamente fatal. El mejor tratamiento para los pacientes con reciente diagnóstico de glioblastoma es la resección máxima segura seguido de radioterapia, a pesar de estas medidas la mortalidad es alta por lo que continúan explorándose nuevas opciones terapéuticas y en este caso hablan de los resultados del tratamiento adyuvante con temozolamida.

¿Qué hicieron?

De un total de 573 pacientes con reciente diagnóstico de glioblastoma confirmado histológicamente se asignaron aleatoriamente para recibir radioterapia o radioterapia y temozolamida juntas. El principal objetivo era evaluar las diferencias en la supervivencia global. Describen las diferentes variables, como una media de edad de 56 años y 84% con cirugía para reducir el volumen tumoral. Con un seguimiento de 28 meses la media de sobrevida fue de 14.6 meses con radioterapia y temozolamida comparado con 12.1 meses en el grupo de radioterapia. La tasa de sobrevida a 2 años fue de 26.5% para el grupo de radioterapia y temozolamida comparado con 10.4% en el grupo de radioterapia.

¿Qué aporta?

Concluyeron que añadir temozolamida al tratamiento con radioterapia en los pacientes con reciente diagnóstico de glioblastoma resultó en un beneficio importante y estadísticamente significativo hablando de sobrevida y con un mínimo de toxicidad. Y si regresamos pues a los números, llegan a estas conclusiones basados en una diferencia en sobrevida a 28 meses de tan solo 2.5 meses entre ambos grupos; a pesar de que sus “p” pudieran tener un valor significativo en sus análisis estadísticos pudiera no ser realmente significativo para el paciente y su familia.

Stupp R, Mason WP, Van den Bent MJ, et al. Radiotherapy plus concomitant and adjuvant temozolomide for glioblastoma. N ENGL J MED 2005;352:987-96.

¿Por qué leer?

Los prematuros tienen una tasa de supervivencia mayor en los últimos años, sin embargo todavía tienen riesgo de secuelas neurológicas más allá del periodo neonatal. El uso del electroencefalograma de amplitud integrada ha ido aumentando en las unidades de terapia intensiva neonatal en prematuros para evaluar la función cerebral. La actividad electrocerebral depende de la edad gestacional; evaluando la actividad de fondo, ciclo sueño-vigilia y crisis epilépticas; estas clasificaciones fueron publicadas por Hellström-Westas, Burdjalov y Olischar.

¿Qué hicieron?

Fue un estudio restrospectivo, donde se comparó el valor predictivo de supervivencia y resultado a largo plazo mental y psicomotor en pacientes prematuros por el registro temprano con (aEEG).
Los prematuros que fueron tratados, se registraron con aEEG por lo menos por 4 horas, en las primeras 72 horas de vida y por la prueba de Bayley II a los 24 meses de edad corregida o murieron en la terapia intensiva neonatal, se incluyeron 65 pacientes menores de 32 semanas de gestación; el uso de sedación fue criterio de exclusión.

¿Qué aporta?

Hay una correlación en ambas clasificaciones entre la ausencia de ciclos sueño-vigilia en el segundo día de vida y el riesgo de muerte, así como correlación entre la actividad de fondo y ciclos sueño-vigilia con el resultado mental a largo plazo. Los pacientes que murieron durante el tratamiento en la terapia intensiva neonatal rara vez muestra actividad fisiológica en el aEEG en las primeras 72 horas de vida. Se concluyó que ambos sistemas son herramientas valiosas para la evaluación de los registros del aEEG en prematuros.

Bruns N, Dransfeld F, Hüning B. et al. Comparison of two common aEEG classifications for the prediction of neurodevelopmental outcome in preterm infants. Eur J Pediatr (2017) 176:163–171. DOI 10.1007/s00431-016-2816-5

_{Imagen de PublicDomainPictures en Pixabay}